VOICELOVE.RU

3.2 Андрогин – единство мужского и женского начал

Вы задавали себе на вопрос: почему у мужчин на груди соски молочных желез? Ведь он – мужчина, зачем ему молочные железы на груди?

В современном мире эти факты превращены в политику и спекуляцию. Создаваемая религиями веками нравственная проблема превращена в шоу клоунов под эгидой ЛГБТ.

С древних времен сохранились предания и даже изображения Андрогинов. Чтобы было понятнее - сейчас это явления называется гермафродитизм и является редкостью и считается ненормальностью.

Однако, современная генетика, медицина в сфере репродукции установила факт, который пока что мало кем учитывается и особенно в воспитании и образовании детей.

Наукой доказано, что: зачатки гонад (половых органов) у человека не имеют половой дифференцировки до 45–50-го дня внутриутробного развития (это почти два месяца жизничеловека). На ранних стадиях присутствуют внутренние половые протоки: как мужские, так и женские, и недифференцированные гонады (половые валики). Позднее (критическая фаза — 8 нед. внутриутробного развития) различными путями, диктуемыми генетическими и гормональными факторами, происходит дифференцировка мужских и женских половых органов.

Ребенок обретает пол лишь на 8-й неделе жизни!

 

И все равно мы рождаемся с признаками обоих полов. Как у мальчиков, так и у девочек есть грудь, а половые органы практически одинаковые. Разница лишь в том, что у мальчиков часть органов выводится наружу, а у девочек они остаются внутри тела.

Затем после рождения и подрастания, маленьким детям начинают внушать гендерные догматы и религиозно-нравственные шаблоны. Мальчику внушаются шаблоны поведения мужчин, девочкам – женщин.

Пояснение. Так как большинство народов России, Европы и Ближнего востока живёт в мировоззрении средиземноморских идеологии\религии (Библейский монотеизм, патриархат), в моей работе я часто опираюсь на эти мировоззренческие и богословские аспекты - для облегчения понимания моей темы обычному человеку.

Также я провожу параллели между совершенно разными мировоззрениями и религиями в вопросе отношения к Энергии Жизни.

Кроме того, здесь приводятся цитаты из «запрещенной» религиозной литературы (выкинутой властьимущими из книг Библии и Евангелия), так называемы Апокрифы, которые открывают глаза обычному человеку на многие вещи.

Человек создан Андрогином

Совершенство (в христианстве - спасение) человека - в соединении двоих в одном, в одном человеке – андрогине. В Китайской философии это Дао - соединение в гармонии женского и мужского. Бог и образ Божий – первый Человек есть Андрогин. Сотворенный Адам также был андрогином. Затем не по своей воле он был кардинально изменен разделением полов. С разделением пола сам Адам установил закон брака, это было необходимо для сохранения и спасения единства человека в сексуальном союзе.

Эта тайна жизни человека, хранимая религией, гнетёт человека. Бедные люди мечутся от избытка своей любви с одной стороны и от одиночества разлуки себя самого с собой.

Спустя тысячи лет вновь к человечеству пришел первый Человек Андрогин – Иисус Христос. Без всяких сомнений он есть высший Андрогин. По человеческим понятиям – гермафродит, совершенный гермафродит, который не нуждается ни в каком сексуальном браке с другими женщинами или мужчинами. Он есть Бог Света (Сверх Человек), с которым человек соединяется в райском браке – с одним человеком, или сразу с двумя, которые уже находятся в земном браке.

Всеми признанный Апостол Павел сказал в послании к Галатам (каноническое Евангелие) про спасение людей: «Ибо все вы сыны Божии по вере во Христа Иисуса; 27 все вы, во Христа крестившиеся, во Христа облеклись. 28 Нет уже Иудея, ни язычника; нет раба, ни свободного; нет мужеского пола, ни женского: ибо все вы одно во Христе Иисусе».

Так часто в Библии, в Евангелии и сегодняшней Церковью говорится «брак», «брак чертога небесного», и имеют ввиду, как бы не брак на самом деле, а некий духовный союз, общество…

На самом деле «брак» - есть брак, не союз дружбы друзей, общество братьев и сестер, а конкретный брак, где есть жених и невеста и у них есть брачное ложе и соитие (в земном понимании – секс).

Так что же происходит на этом брачном ложе, какое соитие? Христос входит в человека, или человек входит во Христа (Спаситель отдаёт Своё Тело и Кровь, добавим, что семя – это часть и тела и крови), и познается истина любви, и человек раскрывает (получает, впитывает) в себе семя (кровь и тело) андрогинна – Христа. Душа человека преображается, а тело начинает подчиняться духу Света, Христу Спасителю, а не первичному, ветхозаветному влечению к другому полу, хотя если он в браке супружеская жизнь не отменяется.

Это – не новость и не сверхнеобычное учение, об этом давно рассуждали богословы и философы.

Мифология народов

В религиозной мифологии многих народов упоминается, что первый человек был создан андрогином, и лишь затем был разделён на мужчину и женщину. Такова каббалистическая трактовка первых глав Книги Бытия: вначале Бог сотворил человека «мужчиной и женщиной», то есть андрогинном, а затем разделил его на двух разнополых существ, создав женщину из его ребра: «Человек заслуживает это имя лишь постольку, поскольку он объединяет в себе мужчину и женщину. Адам, верно отражающий Адама высшего или первичного, должен был, в согласии с этой моделью, объединить в себе мужское и женское начала. И первоначально он был создан андрогином».

«Не мужчина и не женщина есть образ и подобие Божье, а лишь андрогин, целостный человек»

«Только Дева-юноша, Андрогин - человек, образ и подобие Божье. Без юной Девы нельзя получить наименование человека. «До своей Евы Адам был сам непорочной Девой, не мужчиной и не женщиной; он имел в себе обе тинктуры - ту, что в огне, и ту, что в духе кротости, - и, если б только он устоял в испытании, он мог бы сам рождать в небесном порядке без разрыва. И да родится когда-либо человек от другого в том порядке, в котором Адам через девственность свою стал человеком и образом Божьим: ибо то, что от вечности, само рождает в порядке вечности; существо его должно всецело выходить из вечного, иначе ничто не сохранится в вечности».

Яков Беме

Мистическое учение Беме о человеке как андрогине делает понятным, почему Иисус Христос, абсолютный и совершенный человек, не знал женщины и, по-видимости, не осуществил в своей жизни тайны брака. И Перво-Адам не знал женщины и не жил в браке. «Адам был мужчиною, равно как и женщиной, но и не тем, и не другим, а девою, исполненною целомудрия, чистоты и непорочности, как образ Божий; он имел в себе и тинктуру огня и тинктуру света, в слиянии которых покоилась любовь к себе как некий девственный центр, как прекрасный райский розарий, сад услад, в котором он сам себя любил; чему и мы уподобимся по воскресении мертвых, ибо, по слову Христа, там не женятся и не выходят замуж, а живут подобно ангелам Божиим». «Христос на кресте освободил наш девственный образ от мужчины и женщины и в божественной любви обагрил его своей небесной кровью». Христос восстановил андрогинный образ в человеке и возвратил ему Деву-Софию. «Образ Божий – муже-дева, а не женщина и не мужчина». «Огневая душа должна закалиться в огне Божьем и стать светлее чистого золота, ибо она жених благородной Софии из семени жены; она – тинктура огня, как София – тинктура света. Когда тинктура огня очистится совершенно – в нее будет возвращена София, Адам вновь обоймет свою всечестную невесту, которая была отнята у него во время его первого сна, и не станет более ни мужчина, ни женщина, но лишь одна ветвь на Христовом жемчужном дереве, что стоит в Божьем раю». Н. Бердяев, Смысл творчества, гл. 8 «Творчество и пол. Мужское и женское»

Что же говорит само Евангелие?

«Ученик же (которого воскресил Христос – прим. ред.), взглянув на Него, возлюбил Его и начал умолять Его быть с Ним. И выйдя из гробницы, они пришли в дом юноши, а он был богат. И спустя шесть дней, Иисус сказал ему, что он должен сделать. И когда наступил вечер, юноша пришел к Нему, в одной простыне [или погребальной плащанице], накинутой на голое тело и остался с Ним в ту ночь, так как Иисус учил его тайне Царства Божия» (Послание Климента Александрийского Феодору).

«Иисус сказал: Тот, кто напился из моих уст, станет как Я. Я также, я стану им, и тайное откроется ему…»

Евангелие от Фомы

«Если дозволено говорить тайну, Отец всего соединился с девой, которая снизошла, и Свет осветил его в тот день. Он явился в великом чертоге брачном. Поэтому Его тело, которое появилось в тот день, вышло из чертога брачного, как то, которое появилось от жениха и невесты. Подобным образом Иисус воздвиг всё в нём благодаря этому. И следует, чтобы каждый ученик вошел в Его покой».

Евангелие от Филиппа

«Блаженны те, кто не видел и уверовали…»

Где человеку найти Бога? Сказано – Царствие Божие внутри вас есть.

Внутриутробное формирование пола

Процессы формирования половых органов происходят в период внутриутробного развития и запускаются мужским (тестостероном) и женским (эстрогеном) половыми гормонами. В человеческом зародыше примерно на 8-й неделе развития специальные клетки начинают синтезировать тестостерон. Если плод имеет мужской набор хромосом, то у него формируются мужские половые железы — семенники, которые производят еще больше тестостерона. Позже к ним присоединяются надпочечники, которые тоже вырабатывают некоторое количество этого гормона. Тестостерон и другие гормоны, которые из него получаются, например дигидротестостерон (ДГТ), запускают процесс формирования мужских гениталий. ДГТ передает информацию о начале формирования предстательной железы, пениса и мошонки, а за производство этого гормона отвечает фермент 5-альфа-редуктаза. Что бывает, когда синтез этого фермента нарушен?

Мачиэмбра

В городке Лас-Салинас в Доминиканской machiembra Республике некоторые девочки в подростковом возрасте превращались… в мальчиков. При рождении они выглядели как вполне обычные девочки с соответствующими половыми признаками и поэтому их воспитывали как девочек. Однако после начала полового созревания у этих «девочек» неожиданно вырастал пенис. Такое явление случалось на протяжении многих поколений, так что местные даже придумали ему название: guevedoces, или «пенис в двенадцать». Таких детей называли «мачиэмбра» (machihembra — «сперва женщина, потом мужчина»), и в конце концов девочки действительно становились мальчиками. У них формировались гениталии, снижался тембр голоса, увеличивалась мышечная масса. Менялось и их поведение - они старались выглядеть как мальчики, присоединялись к парням в их играх и начинали ухаживать за девушками. Большинство женились, а у некоторых появлялись дети. Они становились полноценными мужчинами, но главное, они воспринимали себя как мужчин. Однако между мачиэмбра и остальными мужчинами на протяжении жизни сохранялись различия. Их пенисы были чуть меньше среднего размера, у них плохо росла борода, а волосы с возрастом не выпадали. Все мачиэмбра происходили из 13 различных семей и вели свой род от женщины по имени Альтаграсия Карраско. Очевидно, в основе данного явления лежит генетика.

Половую идентичность определяет влияние гормонов

Мачиэмбра всегда были мужчинами, поскольку их мозг был мужским и неважно, как они выглядели. Формирование мужской половой идентичности зависит главным образом от того, подвергается ли воздействию тестостерона мозг плода в период внутриутробного развития, затем — в младенческий период и в период полового созревания. При этом не важно, воспитывают ли ребенка как мальчика или как девочку. Тестостерон, превращаясь в другие гормоны (в ДГТ и даже в женский гормон эстроген), действует на клетки мозга, закладывая типичные для мужчин нейронные цепи и навсегда изменяя его химию. Позже в организме начинают выделяться андрогены, запускающие работу мужских нейронных цепей, которые и обеспечивают мужское поведение. Гормон, в нужное время попавший (или не попавший) в кровь зародыша, влияет (или не влияет) на формирование половых органов и обеспечивает некоторые важнейшие особенности поведения. Вот так гормоны эмбриона влияют на будущее поведение взрослого человека в течение всей его последующей жизни.

Мальчики с нечувствительностью к андрогенам с детства демонстрируют женское поведение, предпочитают игрушки и игры для девочек, а повзрослев, выбирают себе в партнеры мужчин. Их мозг говорит им, что они - женщины

Когда зародыш восприимчив к действию андрогенов

В период внутриутробного развития происходят ключевые события: мозг ребенка приобретает мужскую или женскую организацию. Для его «настройки» важно учитывать стадию внутриутробного развития. На каком-то этапе организм эмбриона становится чувствительным к воздействию тестостерона. Если у беременной существует избыток гормона, то когда это «окно» открыто, можно сформировать у зародыша такие нейронные цепи, которые позже, во взрослом возрасте, под воздействием нейрохимических веществ будут обеспечивать поведение, типичное для мужчин.

Ранее считалось, что в процессе внутриутробного развития имеются два временных «окна», в течение которых зародыш восприимчив к действию андрогенов. Одно открывается на ранней стадии — для контроля развития внешних половых признаков. Другое открывается позже и контролирует формирование мозга: в этот период он приобретает мужские признаки и утрачивает женские. Без введения тестостерона мозг сохраняет женские признаки — это «настройка по умолчанию». Сейчас известно, что в процессе развития плода открывается куда больше «окон» и в разные отрезки времени гормоны влияют на разные участки мозга.

Мужчина-женщина

Примерно у каждого из 20 тыс. младенцев с мужским набором хромосом отсутствует чувствительность к мужским половым гормонам. У них синтезируется ДГТ, но нет рецепторов, к которым молекула этого гормона может прикрепиться и передать клетке инструкции. Генетически такие люди являются мужчинами, но имеют женские формы тела и неопущенные яички. Мальчики с нечувствительностью к андрогенам с детства демонстрируют женское поведение, предпочитают игрушки и игры для девочек, а повзрослев, выбирают себе в партнеры мужчин. Их мозг говорит им, что они — женщины.

В силу разных причин примерно один на 1000 или 2000 младенцев рождается с нечетко выраженными гениталиями. Изредка новорожденный оказывается истинным гермафродитом, то есть имеет и женскую и мужскую половую систему.

Гомосексуальность и трансгендерность

Мозг имеет врожденную способность к формированию гомосексуального, бисексуального и транссексуального поведения. У гомосексуалов мозг устроен иначе. Разница связана не с нехваткой гормонов, а с тем, на каком этапе внутриутробного развития они воздействуют на зародыш. Как уже говорилось выше, гормоны, запускающие процесс формирования гениталий, действуют в начальный период беременности, а ближе к концу внутриутробного развития под воздействием гормонов формируется мозг. Между этими двумя процессами может возникнуть диссонанс, что приводит к возникновению трансгендерных людей. Не половые органы делают человека мужчиной или женщиной — мы являемся тем, что диктует нам наш мозг. Иной режим воздействия гормонов приводит к появлению особенностей, которые являются не мужскими и не женскими в том смысле, как мы их понимаем, а «другими». Они другие! Человек с мужским набором хромосом, но с полной нечувствительностью к мужским гормонам будет женщиной. Если он имеет ярко выраженные первичные и вторичные мужские половые признаки, но непоколебимо убежден, что является женщиной, хочет вести себя как женщина и его привлекают мужчины, то этот человек — гетеросексуальная женщина, а не гомосексуальный мужчина. Мужчина, которого привлекают другие мужчины, но чье поведение и самовосприятие соответствуют мужскому, действительно является мужчиной и имеет гомосексуальный мозг.

Трансгендерный мозг

У мужчин половое диморфное ядро в гипоталамусе и число нейронов в нем примерно в два раза больше, чем у женщин. Обнаружены различия в строении одной структуры мозга, которая носит название «опорное ядро концевой полоски», нейроны которого имеют множество гормональных рецепторов. Это скопление нейронов у мужчин выглядит иначе, чем у женщин, и играет ключевую роль в половом мужском поведении. Оказалось, что у транссексуалов опорное ядро концевой полоски того же размера, что у обычных женщин, причем независимо от тогоменял ли он пол или еще нет. Еще несколько структур головного мозга и нейронных цепей имеют отличия у трансгендеров. Так называемое промежуточное ядро переднего гипоталамуса у женщин-транссексуалов имеет те же размеры, что и у нормальных женщин. Мозг трансгендеров под воздействием веществ, считающихся мужскими и женскими феромонами, выдает реакции, соответствующие промежуточному положению между гетеросексуальными мужчинами и женщинами.

Гомосексуальный мозг

Гомосексуалов от натуралов отличает строение мозга, в частности развитие ядер гипоталамуса. Одно из промежуточных ядер гипоталамуса, INAH3, у мужчин больше, чем у женщин, однако у геев оно меньше, чем у гетеросексуальных мужчин. Кроме того, среди геев и лесбиянок больше леворуких, чем среди гетеросексуалов, а это также связано с асимметрией полушарий мозга. Вxформировании гомосексуальности важную роль играет генетика. В некоторых семьях гомосексуалы встречаются чаще, особенно по женской линии. Известно, что у трети лесбиянок повышен уровень мужского гормона тестостерона. В формирование гомосексуальности вовлечено множество генов и внешних факторов. Ей сопутствует масса признаков, к которым относятся реакция на феромоны человека, различия в активности миндалины при сексуальном возбуждении и даже особенности отпечатков пальцев и многое другое.

Татьяна Кривомаз, канд. биол. наук

По материалам книги Ларри Янг и Брайан Александер «Химия любви. Научный взгляд на любовь, секс и влечение». Синдбад: Москва, 2014

 

Научные данные об Андрогинности и гомосексуальности

Вы задавали себе на вопрос: почему у мужчин на груди соски молочных желез? Ведь он – мужчина, зачем ему молочные железы на груди?

В современном мире эти факты превращены в политику и спекуляцию. Создаваемая религиями веками нравственная проблема превращена в шоу клоунов под эгидой ЛГБТ.

С древних времен сохранились предания и даже изображения Андрогинов. Чтобы было понятнее - сейчас это явления называется гермафродитизм и является редкостью и считается ненормальностью.

Однако, современная генетика, медицина в сфере репродукции установила факт, который пока что мало кем учитывается и особенно в воспитании и образовании детей.

Наукой доказано, что: зачатки гонад (половых органов) у человека не имеют половой дифференцировки до 45–50-го дня внутриутробного развития (это почти два месяца жизничеловека). На ранних стадиях присутствуют внутренние половые протоки: как мужские, так и женские, и недифференцированные гонады (половые валики). Позднее (критическая фаза — 8 нед. внутриутробного развития) различными путями, диктуемыми генетическими и гормональными факторами, происходит дифференцировка мужских и женских половых органов.

Ребенок обретает пол лишь на 8-й неделе жизни!

И все равно мы рождаемся с признаками обоих полов. Как у мальчиков, так и у девочек есть грудь, а половые органы практически одинаковые. Разница лишь в том, что у мальчиков часть органов выводится наружу, а у девочек они остаются внутри тела.

Затем после рождения и подрастания, маленьким детям начинают внушать гендерные догматы и религиозно-нравственные шаблоны. Мальчику внушаются шаблоны поведения мужчин, девочкам – женщин.

Итак, формирование человека как андрогинна в первые недели жизни.

На ранних этапах эмбриогенеза плод является бипотенциальным, имеет недифференцированные первичные гонады (предшественники как мужских, так и женских наружных и внутренних половых органов), бипотенциальную рецепцию к половым гормонам. Следовательно, нарушения в физиологии половой дифференцировки могут привести к различным клиническим вариантам нарушения формирования пола.

Гендерная идентичность, равно как сексуальная ориентация человека оказываются запрограмированными в структурах нашего головного мозга ещё во внутриутробном периоде развития. Так называемая половая дифференцировка мозга начинается во второй половине беременности, тогда как развитие гениталий происходит гораздо раньше – в первые 2 месяца беременности. Это означает, что при рождении степень маскулинизации в физическом плане не обязательно коррелирует со степенью маскулинизации мозга, что может привести к транссексуальности. Примерами являются люди, чувствующие себя женщинами, но родившиеся с мужскими половыми органами, и наоборот. Полагают, что перемены в структурах мозга, возникающие в результате действия гормонов и генов на развивающиеся клетки являются основой половых различий в широком спектре поведения. Например, данные воздействия и их окончательный результат предопределяют гендерную роль (поведение, идентифицирующееся как мужское или женское), гендерную идентичность (убеждение в принадлежности к мужскому или женскому полу), сексуальную ориентацию (предпочтение в выборе сексуального партнёра) и половые различия в отношении познания, степени агрессии в поведении и организации речи.

Нормальная половая дифференцировка

Зачатки гонад у человека не имеют половой дифференцировки до 45–50-го дня внутриутробного развития. На ранних стадиях присутствуют внутренние половые протоки: как мужские (вольфов, или мезонефральный проток), так и женские (мюллеров, или парамезонефрический проток) и недифференцированные гонады (половые валики). Позднее (критическая фаза - 8 нед внутриутробного развития) различными путями, диктуемыми генетическими и гормональными факторами, происходит дифференцировка мужских и женских половых органов.

Дифференцировка по мужскому типу

Генотип - 46,XY, где Y-хр. - детерминанта мужского пола. Под влиянием регуляторного фактора (определяющий развитие яичек фактор), кодируемого Y-хр., половые валики развиваются как яички; при отсутствии фактора развиваются яичники.

Клетки Ляйдига яичек плода под контролем гонадотропинов (хорионического и гипофизарного) секретируют тестостерон. Под влиянием тестостерона из мезонефрального протока развиваются: семявыносящий проток, придаток яичка, семенные пузырьки. 5-Редуктаза катализирует превращение тестостерона в дигидротестостерон (ДГТ), необходимый для завершающейся к 12–14 нед. внутриутробного развития дифференцировки наружных половых органов (мошонка, половой член).

Клетки Сертоли яичек плода секретируют мюллеровский ингибирующий фактор (МИФ), вызывающий регрессию мюллеровых протоков у плода мужского пола.

Дифференцировка по женскому типу

Генотип - 46,ХХ происходит при отсутствии определяющего развитие яичек фактора Y-хр., тестостерона, ДГТ и МИФ

При отсутствии Y-хр. половые валики развиваются как яичники. При отсутствии МИФ мюллеров проток развивается в маточные трубы, матку и верхнюю треть влагалища. При отсутствии тестостерона и ДГТ вольфов проток дегенерирует и развиваются клитор, большие и малые половые губы, влагалище. Яичники начинают функционировать в пубертате; формирование по женскому фенотипу идёт автономно, под влиянием гормонов плаценты и материнского организма.

Искажения половой дифференцировки приводят к рождению ребёнка, имеющего черты и мужского, и женского пола, но не являющегося полностью (фенотипически!) ни мужчиной, ни женщиной.

Истинный гермафродитизм (андрогинность).

В половых железах присутствует ткань как семенников, так и яичников. Кариотип: приблизительно в 80% - 46,XX, остальные случаи - 46,XY или мозаицизм. Этиология неясна. Обычно выражена значительная вирилизация, вследствие чего большинство истинных гермафродитов воспитываются как мужчины. Могут возникать гинекомастия и циклическая гематурия как результат маточного кровотечения. Серьёзное подозрение в истинном гермафродитизме должно возникнуть, если у ребёнка гениталии переходного типа, ХХ-кариотип и нормальный уровень 17-гидроксипрогестерона, что исключает недостаточность 21-гидроксилазы. Окончательный диагноз базируется на хирургическом исследовании и обнаружении половых желёз, содержащих ткани как яичника, так и семенников.

Смешанный дисгенез половых желёз

Наблюдается при кариотипе 45,Х/46,XY

 Клиника: широкий спектр строения внешних половых органов — от полностью мужских до полностью женских.

Половые железы могут выглядеть различно: от узнаваемых внешне яичников до дисгенетических яичек; часто наблюдают асимметричность гонад.

Эффекты клеточной линии 45,Х могут имитировать фенотип синдрома Тёрнера. Диагноз устанавливают кариотипированием.

Мужской псевдогермафродитизм

Дети генотипа 46,XY; имеются яички, но маскулинизация неполная (гипоспадия, микрофаллия, недоразвитая мошонка с яичками или без них). Мужской псевдогермафродитизм наблюдают при множестве эндокринных расстройств (дефекты синтеза тестостерона, его метаболизма и эффектов на клетки-мишени).

Рейфенштейна синдром. Семейная форма мужского псевдогермафродитизма: фенотипически неопределённая половая принадлежность гениталий, гипоспадия, постпубертатная гинекомастия; бесплодие в связи со склерозом семенных канальцев. Синоним: Кляйнфелтера–Рейфенштейна–

Олбрайта синдром

Тестикулярная феминизация (см. Синдром тестикулярной феминизации). Псевдогермафродитизм мужской (*300018, Xp21.3, ген DSS, À) - локус на Х хромосоме, удвоение которого приводит к инверсии пола.

Недостаточность 5a-редуктазы (*264600, r) нарушает превращение тестостерона в ДГТ.

Мальчики (кариотип 46XY) рождаются с наружными половыми органами неопределённой половой принадлежности. Некоторых новорождённых относят к девочкам в связи с минимальными проявлениями вирилизации при рождении. В период полового созревания происходят изменения, зависящие от тестостерона: перемещение яичек в окончательную позицию, увеличение мышечной массы, огрубение голоса. Имеется сообщение об одном изоляте, в котором многие дети воспитывались как девочки, но после пубертата они приобрели выраженные черты мужского фенотипа. Диагноз может быть установлен при обнаружении повышенного соотношения тестостерон/ДГТ после стимуляции ХГТ.

Нарушения синтеза и метаболизма тестостерона наблюдают редко; известно несколько форм ферментной недостаточности (r). Недостаточность холестерин десмолазы. Характерна тяжёлая форма потери соли. Выраженный дефицит минералокортикоидов и ГК, а также андрогенов приводит к смерти в раннем детском возрасте, несмотря на заместительную терапию стероидными гормонами.

Недостаточность 3b-гидроксистероид дегидрогеназы. Мужчины вирилизированы не полностью (дефект синтеза тестостерона). Женщины могут быть вирилизированы в лёгкой степени. Диагноз основывается на выявлении повышенных концентраций в крови дегидроэпиандростерона и 17-гидроксипрегненолона •• Недостаточность 17a-гидроксилазы •• Недостаточность 17-оксидоредуктазы предупреждает превращение андростендиона в тестостерон. Диагноз может быть установлен при обнаружении повышенного отношения андростендиона к тестостерону после стимуляции ХГТ •• Недостаточность 17-a-кетостероид редуктазы яичек (*264300, 9q22, ген HSD17B3, EDH17B3, r) — клинически не отличима от недостаточности 5-a-редуктазы-2 (264600) •• Недостаточность 17,20-десмолазы (*309150, À r) — редкая причина мужского псевдогермафродитизма, возникающего в результате блока превращения прогестагенов в андрогены. Дефект может быть выявлен по искажённому соотношению прогестагенов и андрогенов как на базальном уровне, так и после стимуляции ХГТ. У женщин гениталии нормальны, но не происходит полового созревания (нет эстрогенов).

Женский псевдогермафродитизм

Дети с генотипом 46,XX (имеются яичники), но, как правило, мужской фенотип при рождении. Повышенная чувствительность ХХ-плода к воздействию андрогенов во время критического периода (8 нед внутриутробного развития) приводит к развитию разной степени выраженности губо-мошоночного сращения, формированию урогенитального синуса и увеличению клитора. Некоторые дети при рождении выглядят как мальчики с крипторхизмом.

Врождённая гиперплазия надпочечников. Дефекты, приводящие к развитию женского псевдогермафродитизма, — недостаточность 21- и 11-гидроксилазы, а также 3--гидроксистерон дегидрогеназы.

Влияние материнских андрогенов и прогестина. По мере осознания потенциальной опасности для развивающегося плода ЛС, принимаемых матерью во время беременности, андрогенные препараты становятся всё более редкой причиной женского псевдогермафродитизма. Изредка причиной развития этой патологии может быть вирилизирующая опухоль или заболевание матери во время беременности. Необходим тщательный сбор анамнестических данных (течение беременности, включая приём ЛС и заболевания).

Врождённые пороки наружных половых органов

Гипоспадия и микрофаллия

Гипоспадию различной степени выраженности регистрируют изолированно или в сочетании с другими врождёнными дефектами, особенно мочеполовой системы.

Микрофаллия. Гениталии у мальчиков небольших размеров, но хорошо дифференцированные. Существуют стандарты оценки длины выпрямленного полового члена, начиная с раннего детского возраста до взрослого состояния. Рост гениталий определяют гормональной стимуляцией яичек плода гипофизарным гонадотропином.

Этиология. Микрофаллия (гипоплазия полового члена) может указывать на постнатальный гипогонадотропный гипогонадизм (как при синдроме Кальманна) или может быть отражением врождённого гипопитуитаризма.

Лечение. Можно ожидать эффекта от применения тестостерона (25–50 мг каждые 3 нед. в течение 3 мес), что приводит к положительному косметическому эффекту без значительного ускорения созревания скелета.

Ведение ребёнка с бисексуальными гениталиями

Полное диагностическое обследование должно быть предпринято в возможно более ранние сроки после рождения ребёнка с бисексуальными гениталиями. Необходимо убедить родителей отложить присвоение ребёнку имени и атрибуцию пола до окончания диагностических мероприятий. Нужны: тщательный сбор семейного анамнеза, детали течения беременности, общий осмотр.

Осмотр. Следует оценить размеры полового члена, расположение мочеиспускательного канала, наличие пальпируемых гонад (обычно яичек) и другие признаки (дисморфические и асимметричные).

Лабораторные исследования включают: хромосомный анализ, определение содержания электролитов, тестостерона, ЛГ, ФСГ и 17-гидроксипрогестерона. Радиографическое контрастное исследование урогенитальных синусов часто помогает обнаружить влагалище и шейку матки, иногда удаётся рассмотреть маточные трубы. УЗИ органов таза может выявить наличие яичников и матки.

При кариотипе 46,XX и повышенном содержании 17-гидроксипрогестерона наиболее вероятна недостаточность 21-гидроксилазы. При нормальном уровне 17-гидроксипрогестерона наиболее вероятен истинный гермафродитизм. Оценка содержания 11-дезоксикортизола и дегидроэпиандростерона исключает возможность недостаточности 11-гидроксилазы или 3-b-гидроксистерон дегидрогеназы.

При кариотипе 46,ХY оценка содержания половых и надпочечниковых стероидов до и после стимуляции АКТГ и ХГТ позволяет идентифицировать редкие формы врождённой гиперплазии надпочечников и нарушения синтеза и метаболизма тестостерона.

При подозрении на глюкокортикоидную недостаточность (в т.ч. с потерей соли) за детьми до получения результатов анализов должно быть установлено тщательное наблюдение.

Диагноз частичной устойчивости к андрогенам зависит от семейного анамнеза. Высокие уровни тестостерона у новорождённых с повышенным уровнем ЛГ позволяют подозревать устойчивость к андрогенам.

Присвоение пола. Для решения множества терапевтических и общих вопросов необходим точный диагноз.

Даже заметно вирилизированные девочки с недостаточностью 21 гидроксилазы должны воспитываться как девочки, поскольку при адекватном лечении заболевания и косметическом восстановлении наружных половых органов они будут иметь полноценные репродуктивные возможности.

Для мальчиков с кариотипом 46,XY и бисексуальными гениталиями определение пола необходимо основывать на решении возможности выполнения половых функций в качестве мужчины. Обычно это зависит от размера полового члена и оценки хирургом возможности оперативной коррекции гипоспадии.

Дисгенетические яички и яичнико-семенники должны быть удалены, поскольку высока вероятность их злокачественной трансформации.

Во избежание нежелательных гормональных влияний в период полового созревания необходимо удалять гонады, не соответствующие полу.

Лечение

Адекватная заместительная гормональная терапия, как правило, должна назначаться в период полового созревания.

Генетическое консультирование (в т.ч. по вопросам полового поведения) семей и детей — важный момент медицинской помощи.

Полное, но тактичное информирование о результатах всех анализов (в соответствии с возрастом пациента) должно привести к успешной психосексуальной адаптации.

Удаление гонад. Вследствие возможной малигнизации ХY-гонаду при синдроме резистентных яичников необходимо удалить до полового созревания или сразу после диагностики. Нет необходимости удаления гонад у больных ни при синдроме Тёрнера, ни при синдроме Кальманна, поскольку нет потенциальной возможности малигнизации гонад; при синдроме Тёрнера хр. Y нет, а при синдроме Кальманна хромосомы нормальные. Для синдрома нечувствительности к андрогенам (см. Синдром тестикулярной феминизации) характерно наличие гонад типа ХY; гонады не надо удалять до завершения полового развития, поскольку риск развития новообразований гонад низок до 20-летнего возраста.

Изменение пола производят при гермафродитизме, а также по желанию транссексуала, когда больной убеждён, что имеющиеся у него половые признаки не соответствуют его полу. После тщательной предоперационной подготовки (консультация психиатра, заместительная гормональная терапия) выполняют разрушающую операцию с последующей реконструкцией органов при помощи различных лоскутов и кожных трансплантатов.

Сокращения. ДГТ — дигидротестостерон, МИФ — мюллеровский ингибирующий фактор

МКБ-10. Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм

Примечание. Гермафродитизм (из греческой мифологии — Hermaphroditos, сын бога Гермеса [Hermes] и богини Афродиты [Aphrodite]; во время купания слился своим телом с нимфой) — наличие у индивидуума и мужской, и женской половых желёз (истинный гермафродитизм) «андрогиния» «двуполость».

Термин также (и с генетической точки зрения — нестрого) употребляют в значении: наличие у индивидуума признаков обоих полов (включая поведенческие) «амбисексуальность» «бисексуализм»  «бисексуальность» «интерсексуализм» «интерсексуальность».